En España Cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA)Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios. Una patología en la que la esperanza de vida es demasiado corta.
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como explica Doctor Francisco Javier Rodríguez de RiveraCoordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología (SEN) “La ELA es una enfermedad neuromuscular progresiva, por lo que, aunque en algunos pacientes la progresión de la enfermedad es más lenta, es habitual que los afectados la superen por completo. Depende en un corto periodo de tiempo.
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“Además, es una enfermedad con una esperanza de vida muy baja, estimada en 3-5 años desde el diagnóstico, aunque el 20% de los casos tiene más de 5 años de supervivencia y el 10% más de 10”.
Aunque debido a esto En España, la esclerosis lateral amiotrófica es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de enfermedad de alzheimer y el enfermedad de ParkinsonLa SEN estima que entre 4.000 y 4.500 españoles viven actualmente con esta enfermedad.
El alto coste personal, social y sanitario de la esclerosis lateral amiotrófica
Una de las características de la esclerosis lateral amiotrófica que la distingue de otras enfermedades neurodegenerativas es que aparece en más de la mitad de los casos en personas que aún se encuentran en edad laboral, plenamente productivas, lo que hace que el impacto social y sanitario de esta enfermedad sea aún mayor. .
La SEN estima el coste sanitario y social por paciente en más de 50.000 euros al año, muy superior al coste de otras enfermedades neurodegenerativas como el alzhéimer o el párkinson.
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Francisco Javier Rodríguez de Rivera, médico, comenta: “La edad media de aparición de la ELA es entre los 60-69 años, aunque pueden darse casos en todos los grupos de edad, incluso -pero con menor incidencia- en la infancia o la adolescencia”.
Cuando esto ocurre, “generalmente se debe a formas genéticas de la enfermedad y muchos de los genes implicados ya han sido identificados. En cualquier caso, las formas ‘familiares’ solo suponen entre el 5 y el 10% de los casos. Por tanto, aproximadamente el 90% de los casos “aislados” y las causas subyacentes de la enfermedad aún se desconocen.
Síntomas de ELA
Las manifestaciones clínicas de la ELA son muy variables y no se presentan de la misma manera en todos los pacientes.
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en algunos casos, Las primeras señales están asociadas con los músculos que controlan el habla, la deglución y la respiración. o en los músculos de las extremidades.
Esto quiere decir que el paciente suele acudir al especialista por debilidad muscular y disminución de la masa muscular en las extremidades y hasta un tercio de los pacientes acude por primera vez a la consulta por dificultades para hablar o tragar.
Con el tiempo, la ELA empeorará y provocará parálisis muscular e incapacidad para moverse, respirar y hablar en las personas que la padecen.
Según la Encuesta Nacional sobre Discapacidad y Dependencia, la esclerosis lateral amiotrófica es una de las principales causas de discapacidad en la población española, no solo por la grave afectación muscular que provoca, sino también por otra serie de comorbilidades asociadas a ella.
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Entre estas comorbilidades, los neurólogos de la SEN indican que en Más del 50% de los pacientes presentan problemas neuropsiquiátricos y/o características disfuncionales. (problemas de memoria, de conducta).
Es decir, a pesar de que la gran mayoría de los pacientes conservan sus capacidades intelectuales, en más del 35% de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo y en un 5-10% existe una demencia asociada, demencia frontotemporal en general.
Los expertos piden unidades más especializadas
Hasta el día de hoy, ser diagnosticado con ELA es casi una sentencia de muerte.
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La ELA no es una enfermedad graveO hay algun tratamiento reparador?. Actualmente su manejo está enfocado en aplicar terapias multidisciplinarias que permitan esta Retrasar moderadamente la progresión de la enfermedad”, explica el especialista.
“Con esto en mente, sabemos que el seguimiento de los pacientes en unidades multidisciplinares mejora la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes, ya que permite un buen control de los síntomas, la prevención de complicaciones potencialmente graves y la aplicación precoz de ventilación de apoyo o medidas nutricionales. .”
Pero para brindar todo este apoyo, la SEN insiste en la necesidad de aumentar el número de unidades especializadas en esta enfermedad.
Como señala el Dr. Rodríguez de Rivera:
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“Creemos que es fundamental que todos los hospitales de referencia dispongan de uno y que haya al menos una unidad especializada por cada millón de habitantes, porque no solo se ha encontrado el mejor método para tratar adecuadamente a estas personas, sino que ayuda y facilita la investigación, que es muy necesario cuando hablamos de esta enfermedad”.
Es decir, a pesar de que ha estado allí durante la última década. Avances significativos en el diagnóstico, tratamiento, pronóstico y seguimiento Como resultado de esta enfermedad, la esclerosis lateral amiotrófica aún requiere tremendos esfuerzos de investigación.
“En comparación con hace unos años, ahora se puede diagnosticar antes, así como controlarlo y tratarlo mejor. Están en marcha varios ensayos clínicos, algunos en Fase 3, con diversos fármacos y tratamientos. Por eso confiamos en que en los próximos años podremos dar pasos aún más significativos tanto en la atención médica como en el tratamiento de la ELA”, concluye el neurólogo de la SEN.